Г. Принципи и критерии при диагностицирането на ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЦА НА ЛЕВИ (ДТЛ)

        Деменция с телца на Леви (ДТЛ) е втората по честота дегенеративна форма на деменция в третата възраст. Заболяването заема междинно място между БА и ПБ, както в патоанатомично, така и в клинично отношение. Дементният синдром при ДТЛ се характеризира с водещи в ранните стадии нарушения във внимание, екзекутивни и зрително-пространствени функции и по-слабо изразени в този етап паметови нарушения.

        За поставяне на диагноза вероятна ДТЛ съгласно DLB Consortium (2005 год.) е необходимо развитие на дементния синдром в съчетание с поне две от следните клинични прояви: флуктуация в когницията, рекурентни зрителни халюцинации и/или спонтанен паркинсонизъм.

         Характерно за зрителните халюцинации е, че типично са добре организирани и системни, а за флуктуацията в когницията - че се съчетава с явни колебания във внимание и бодърстване. По отношение на спонтанния паркинсонизъм се приема, че той се развива след или до 1 година преди появата на деменция.

        В подкрепа на диагнозата са и наличието на REM sleep behavior disorder, тежка невролептична сензитивност и/или данни от PET/SPECT за нисък dopamine transporter uptake в базални ганглии.  

       Освен изброените симптоми при ДТЛ могат да се наблюдават също: повтарящи се падания, синкопи, транзиторнa загубa на съзнание, систематизирани налудности и халюцинации в други модалности, тежки автономни нарушения и депресия. Също така се посочва, че редица други биомаркери (невроизобразяващи, ЕЕГ и др.) биха могли допълнително да допринесат за диференцирането на ДТЛ от другите дементни състояния и заболявания и на първо място от болест на Алцхаймер.

Д. Принципи и критерии при диагностицирането на деменция при ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ (ПБ)

      Паркинсовата болест (ПБ) често се асоциира с леки когнитивни нарушения и деменция, като средната болестност от деменцията при ПБ се оценява на 40%, а кумулативния риск достига до 80%. Средната продължителност на развитие на ПБ до появата на деменция е около 10 години, но е налице голяма вариабилност. Специфичните  Movement Disorder Society (MDS) Task Force критерии (2007 г.)  за вероятна Паркинсонова болест с деменция (ПБ-Д) включват задължително развитието на деменцията в хода на разгърната ПБ. Следователно, основна първа стъпка за диагнозата ПБ-Д е поставяне на диагнозата идиопатична ПБ преди развитието на дементните симптоми (За диагностика на ПБ виж. Консенсус за ПБ от 2013г.). Диагностицирането на деменцията трябва да се базира на наличието на дефицити в поне две от четирите основни когнитивни области (внимание, памет, екзекутивни и зрително-пространствени умения), установени чрез клиничното и невропсихологично изследване, като тези дефицити да оказват значим ефект върху ежедневното функциониране на пациента.

     За поставянето на диагнозата вероятна ПБ-Д е задължително наличието на типичен профил на когнитивни дефицити с водещи нарушения във внимание, екзекутивни функции, зрително-пространствени функции и нарушено свободно припомняне при обичайно подобрение при подпомагане. Наличие на поне един поведенчески симптом (апатия, депресия или тревожност, халюцинации, налудности, ексцесивна дневна сънливост) подкрепя диагнозата вероятна ПБ-Д, но липсата на поведенчески симптоми не изключва диагнозата. През последните години задълбочено се изследват редица други биомаркери (вкл. невроизобразяващи и ликворни), които биха могли да допринесат допълнително за възможно най-ранната диагноза и диференциална диагноза от другите дементни състояния и заболявания.

Е. Принципи и критерии при диагностицирането на ПРОГРЕСИВНА СУПРАНУКЛЕАРНА ПАРАЛИЗА (ПСП)

     Прогресивната супрануклеарна парализа (ПCП) e прогресивно дегенеративно заболяване. Болестността се изчислява на 6,4 на 100 000 души. Представлява 4% до 10% от всички случаи с паркинсонизъм.

      Болестта започва обичайно между 55 и 70 годишна възраст, въпреки че са описани случаи с начало между 40 и 55 г.

     В клиничната практика за диагностика на заболяване най-често се използват критериите, предложени от NINDS-SPSP през 1996 г. Голямо европейско клиникопатологично проучване от 2013 г. установява, че NINDS-SPSP критериите за вероятна ПСП са с най-голяма специфичност в сравнение с други критерии, докато комбинацията от критерии за възможна и вероятна ПСП се отличава с най-голяма сензитивност. За рутината клинична практика, където високата сензитивност е от по-голямо значение, се препоръчва използването на комбинацията от критерии за възможна и вероятна ПСП съгласно NINDS-SPSP.

   NINDS-SPSP критериите за вероятна/възможна ПСП включват развитие с начало след 40-годишна възраст на забавеност на вертикалните сакади или вертикална погледна пареза в съчетание с изразена постурална нестабилност с падания от първата година на заболяването. Характерни за заболяването са също развитието на симетричен паркинсонизъм (т.е. симетрична акинезия или ригидност, по-изразени проксимално от дистално), абнормна поза на тила (особено ретроколис), лош или липсващ отговор от Леводопа, ранна дизартрия, ранна дисфагия, ранна апатия и ранно начало на специфични фронтален тип когнитивни нарушения. Подобно на другите заболявания и тук през последните години задълбочено се изследват редица други биомаркери (вкл. невроизобразяващи, ликворни и др.), които биха могли да допринесат допълнително за възможно най-ранната диагноза и диференциална диагноза от другите дементни състояния и заболявания.

Ж. Принципи и критерии при диагностицирането на КОРТИКОБАЗАЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ (КБД)

     Кортикобазалната дегенерация (КБД) е прогресивно невродегенеративно заболяване, което типично се представя с асиметричен паркинсонизъм и корови дисфункции. Редица проучвания сочат, че когнитивните нарушения са чест симптом при КБД, като деменцията може да е дори начален белег на заболяването.

    Съгласно настоящите международни критерии от 2013 г. диагнозата вероятна КБД включва подмолно начало и бавна и постепенна прогресия на оплаквания с давност от поне 1 година при пациент над 50-годишна възраст. Клиничната картина включва асиметрично представяне на поне 2 от следните симптоми: ригидност/акинезия, дистония или миоклония на крайник и поне 2 от следните: апраксия (оробукална или на крайник), кортикален сензорен дефицит или феномен на чуждия крайник). Клиничната картина би могла да включва поне 1 от горните симптоми в съчетание с дизекзекутивни нарушения, поведенчески/личностни промени, зрително-пространствени нарушения и/или специфични нарушения в речта.

    За изключващи критерии за заболяването се приемат наличието на класически 4-Hz ПБ тремор в покой, много добър и продължителен Леводопа отговор, наличие на халюцинации, дизавтономия, изразени малкомозъчни симптоми, засягане на централен и периферен мотоневрон и/или семантична първично прогресивна афазия в клиничната изява.

      Наличието на голямо разнообразие в клиничната картина на заболяването води обаче до значимо припокриване на изявата му с тези на другите по-горе споменати дегенеративни деменции. Това води от своя страна до относително ниска сензитивност и специфичност на критериите, базирани изцяло само на клиничните симптоми. През последните няколко години се обръща особено внимание на необходимостта от използване на допълнителни биомаркери (невроизобразяващи, ликворни) с оглед диференциране на КБД от другите деменции.